07.06.12 - FULDA

Taubes Mädchen kann jetzt hören - Am Klinikum wurde Pionierarbeit geleistet

Das kleine Mädchen Uliana aus der Ukraine kam taub zur Welt. Als Ursache wurde von Ärzten in Warschau die fehlende Innenohrentwicklung diagnostiziert. Eine normale Hörgeräteversorgung kann hier nicht helfen, aber auch eine elektronische Hörhilfe (Cochleaimplantat) war in dieser Situation nicht möglich. Prof. Dr. Robert Behr, Direktor der Klinik für Neurochirurgie am Klinikum Fulda und international renommierter Experte für die Anwendung von Stammhirnimplantaten, konnte das dreieinhalbjährige Mädchen erfolgreich operieren. Prof. Behr ist weltweit als Experte für diese Form der Hörschädigung bekannt. Er hielt erst kürzlich die Hauptrede beim Weltkongress der Versorgung von Hörschäden in Baltimore USA.  

Die Sprache ist das wesentliche Kommunikationsmittel des Menschen. In der Entwicklung des Kindes ist das erste gesprochene Wort, der erste kleine Satz eines der erfreulichsten Ereignisse für die ganze Familie. Umso erschreckender ist es, wenn die Eltern erfahren müssen, dass ihr Kind taub zur Welt gekommen ist und wahrscheinlich niemals hören wird und somit keine Sprache erlernen kann. Alle Hoffnungen, die man sich als Eltern für den Lebensweg des Kindes macht, werden damit zunichte gemacht. Nicht umsonst heißt das geflügelte Wort „Sehen verbindet mit den Dingen, aber Hören verbindet mit den Menschen“.  

Angeborene Taubheit kann vielfältige Ursachen haben. In vielen Ländern, auch in Deutschland, gibt es ein sogenanntes Hörscreening, d.h. ein Früherkennungsuntersuchung auf Hörstörungen für Neugeborene, so dass möglichst frühzeitig erfasst wird, ob eine Hörschädigung bei dem Säugling vorliegt. Ist dies nachgewiesen, muss eine Ursachenforschung einsetzen. In vielen Fällen liegt eine Fehlbildung des Mittel- und/oder Innenohres vor, die mittlerweile durch elektronische Hörhilfen wie z.B. dem Cochleaimplantat gut behandelt werden können. Kinder, die damit behandelt werden, haben eine sehr gute Chance, das Hören und Sprechen zu erlernen und damit eine normale Ausbildung über den Regelschulzweig zu erreichen. In einigen Fällen ist die Fehlbildung aber erheblich schwerwiegender und komplizierter, so dass das Innenohr nicht angelegt ist oder auch die Hörnerven fehlen. Bis vor wenigen Jahren gab es für diese Kinder keine Chance einer Hörrehabilitation, so dass sie oft auf das Erlernen der Gebärdensprache angewiesen waren und zeitlebens taubstumm blieben.  

Dieses Schicksal wird der kleinen Dreieinhalb-jährigen Uliana erspart bleiben. „Die Hörrehabilitation bei fehlendem Innenohr und fehlendem Hörnerven stellt eine besondere Herausforderung dar, weil die elektrischen Impulse, die das Hören wieder ermöglichen sollen, direkt an den Hörnervenkern im Hirnstamm geleitet werden müssen und eine äußerst schwierige neurochirurgische Operation erfordern“, erläutert Prof. Behr. Bei Erwachsenen, die nach dem Hör- und Spracherwerb ertauben, oft durch Tumoren, wie bei der Recklinghausen Erkrankung Neurofibromatose Typ II, hat man bereits gute Ergebnisse und Erfahrungen mit dieser Methode, dem auditorischen Hirnstammimplantat, machen können. Bei Kindern, die taub geboren wurden, ist die Situation ungleich schwieriger: zum einen operativ wegen der kleinen anatomischen Verhältnisse, zum anderen auch weil die Kinder im Anpassungsprozess nach der Operation nicht sagen können wie und was sie hören, weil sie diese Eindrücke zuvor nie erlebt hatten und somit auch noch nicht mitteilen können. Dennoch gelingt es mit diesem Verfahren bei einigen Kindern, ein Hörvermögen zu erzielen, so dass diese auch Umgebungsgeräusche wahrnehmen und Sprache entwickeln.  

Prof. Behr hat in den vergangenen Jahren weltweit bereits 16 derartige Operationen komplikationslos und mit sehr gutem Erfolg durchgeführt. Uliana ist das erste Kind mit einer derartigen isolierten Hörstörung, das in Deutschland mit diesem Verfahren versorgt wurde. Die gut sechsstündige Operation erfolgte Anfang Mai 2012, das Mädchen hat sich problemlos und schnell erholt und konnte zusammen mit den überglücklichen Eltern bereits wieder in ihre Heimat in die Ukraine zurückfahren. Die Erstaktivierung des Implantates bei Uliana ist für Juni 2012 geplant und man wird in den nächsten Monaten und 3-4 Jahren sehen, was die kleine Uliana mit den neuen elektronischen Hörsignalen erreichen kann. Ein im vergangenen Jahr in Leiden (Niederlande) durch Prof. Behr operiertes Kind hat gerade sein erstes Wort zur großen Freude der Eltern und aller Beteiligten gesprochen. Es bleibt zu hoffen, dass Uliana auch einen guten Hörerfolg haben wird, aufgeweckt und intelligent dafür wäre sie allemal. „Wir freuen uns, hier in Fulda dieses Angebot machen zu können und sind stolz, Ärzte wie Prof. Behr in unserem Krankenhaus zu haben, die international renommiert sind“, so Priv.-Doz. Dr. Thomas Menzel, Vorstand Krankenversorgung. +++

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